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科普宣教再生障碍性贫血

发布时间:2021/11/18 11:49:34   点击数:
一、造血器官在人体的位置、主要结构与功能

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造血器官是指能生成血细胞的器官,包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏以及脾脏。

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人体造血分为出生前及出生后造血两个阶段:出生前先后由卵黄囊、肝脏和骨髓造血;出生后主要依靠骨髓造血。

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能够造血的骨髓称为红骨髓,随着年龄的增长,红骨髓逐渐减少,成年人红骨髓仅局限于头颅骨、胸骨、脊椎骨、髂骨以及肱骨与股骨的近端。

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骨髓被封闭在骨髓腔内,其中有能生成各种血细胞的全能造血干细胞,被称为造血的“种子”。“种子”可以生成骨髓中的各系血细胞。

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骨髓中的血管、神经以及基质细胞等被称为骨髓的造血微环境,也就是造血细胞增殖和分化所依赖的“土壤”。

二、造血干细胞的分化及增值示意图

图片来自网络

三、血液成分四、什么是再生障碍性贫血

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再生障碍性贫血(简称再障)是由于造血的“种子”(造血干细胞)和/或造血的“土壤”(造血微环境)出现异常而发生的一类疾病。

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主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。

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发病率为10万人口0.74人,其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人,急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。

五、再生障碍性贫血是怎样得的

原因不明的再障称为原发性再障,占再障的大多数;继发性再障主要与如下因素有关。

1药物因素

最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药,其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药(三甲双酮),较少见的有抗甲状腺药(他巴唑)、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。

2非药物化学因素

苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切,居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中毒引起的再障已经有越来越多的报道。

3物理因素

各种电离辐射如X射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。

4病毒感染因素

病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。

六、再障的发生机理有哪些1“种子”异常学说

造血如同种庄稼,种子不好产量自然会低。把再障病人的“种子”(即造血干细胞)拿到体外来培养,长出来的细胞明显比正常的“种子”长出的细胞少。

2“土壤”异常学说

没有肥沃的土壤,再好的种子也长不出好庄稼。造血的“土壤”主要是指骨髓中的血管、神经和基质细胞分泌的各种因子。如果这些发生异常也会影响造血。

3“虫子”学说

庄稼有了病虫害也会明显减产。造血系统的“虫子”主要是指抑制性的T淋巴细胞。

七、得了再障有哪些表现贫血的表现

疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短,消化能力减退,可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响,表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。

感染的表现

慢性再障感染发生率低,最常发生的是呼吸道感染,—般比较轻,容易得到控制。急性再障感染发生率高,常发生败血症、肺炎及口咽部感染,感染常难以控制,病情往往逐渐恶化。

出血的表现

慢性再障出血较轻,多局限于皮肤黏膜出血,可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重,几乎每个病人都有出血,并且往往有内脏出血,如消化道出血、尿血、眼底出血,最严重的出血为颅内出血,死亡率很高。

八、诊断再障需要哪些检查血常规检查

常表现为红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板和网织红细胞均减少。早期也可只有一种或两种细胞减少。

骨髓穿刺检查

急性再障的涂片显示有核细胞明显减少,所见的细胞大多为成熟淋巴细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞,见不到巨核细胞。慢性再障显示有核细胞增生减低,也可增生良好,上述非造血细胞比例增高,巨核细胞明显减少,—般每片少于2个。

骨髓活检

正常人骨髓中造血组织与脂肪组织的比例为1:1,如果造血组织与脂肪组织的比例小于2:3,并且巨核细胞减少、非造血细胞增多,这些现象均提示骨髓造血功能低下。

九、再障怎样分型1、急性再障诊断标准

?临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染和内脏出血。

?血常规:除血红蛋白下降较快外,须具备下列项中的两项。

(1)网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/升。

(2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/升。

(3)血小板小于20×10^9/升。

?骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。2、慢性再障诊断标准

?临床:发病慢,贫血、出血、感染均较轻。

?血常规:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板的数值常较急性再障高。

?骨髓象:三系或两系细胞减少,至少—个部位增生不良,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。

?慢性再障如果病情恶化,临床、血象、骨髓象与急性再障相同,称为重再Ⅱ型。

十、再生障碍性贫血怎样治疗

对于病因明确的再障病人,进行病因治疗十分重要。

药物性再障应立即停用有关药物,肝炎后再障应积极治疗病毒性肝炎,免疫性再障可选用免疫抑制剂。

再障的治疗应注意综合治疗和分型施治。对于急性和慢性再障采取不同的治疗方法,对于急性再障尤其应注意防治各种感染和出血。

1、慢性再生障碍性贫血治疗01雄激素

首选药物。常用的制剂有丙酸睾丸酮、康力龙、炔睾醇等。主要不良反应为雄性化作用,出现痤疮、女性毛发增多、闭经,儿童生长减慢;肝功能损害。

02环孢素A

是特异性较强的免疫抑制剂。主要不良反应有:肾脏毒性,可引起血肌酐水平升高,胃肠道反应、厌食、肝功能异常、皮肤色素沉着、多毛、牙龈增生等。

03中医药

中医认为造血和心、脾、肾三脏有关,再障属虚劳出血,按中医理论“肾主骨”,“骨生髓”,治疗应以补肾为主。常用的中药有鹿角胶、仙茅、仙灵脾、生熟地、首乌、当归、肉苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。中成药有再障生血片、参芪片等。

?总有效率80%左右,基本治愈率约20%。

2、急性再生障碍性贫血治疗01异基因造血干细胞移植

40岁以下、有合适供者首选,治愈率80%以上。

干细胞移植过程

02抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)

具有免疫抑制和免疫刺激双重作用,适用于40岁以上、无移植合适供者,治愈率30%左右。

十一、再生障碍性贫血治疗注意事项

?规范用药,切不可轻易减少药量、擅自停药。

?治疗中定期复诊、复查,根据血象变化及时调整治疗方案和剂量。应注意药物的不良反应,定期(一般每月1次)复查肝、肾功能。

?避免感冒、腹泻等感染性疾病,居住环境应注意消毒和通风,尽量不去人群聚集的地方,避免接触患感染性疾病的人或动物,饮食方面应多食用营养丰富且易吸收的食品,如蛋、奶、瘦肉、肝、大枣、花生等,避免生、冷、硬和变质食品。注意避免劳累及情绪激动。

?使用抗胸腺细胞球蛋白治疗的病人,应定期检查血象,及时注意发生其他克隆性疾病(如急性髓细胞白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增殖异常综合征)的可能。

医生介绍

欧瑞明医生主任医师

硕士研究生,医院血液科副主任。从事临床工作二十余年,擅长多发性骨髓瘤、造血干细胞移植及移植物抗宿主病的诊治,尤其对多发性骨髓瘤的精准诊断和综合个体化治疗具有丰富的经验。广州市医学会血液学分会常委,广东省医师协会血液科医师分会委员,广东省中西医结合学会血液病专业委员会委员,广东省医学会血液学分会干细胞学组成员,广州市医学会器官移植学分会委员。参编血液病学专著2部,在国家级、省级核心期刊上发表专业论文10余篇,SCI论文2篇,主持省级科研基金2项。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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